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Introducción

CONCEPTO DE ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA

La médula ósea es la encargada de la producción de las células de la sangre que el organismo necesita. Algunas veces, la médula ósea se ‘enferma’ y produce demasiados o pocos glóbulos blancos (leucemia) o muy pocos glóbulos rojos (anemia) o bien células que no cumplen su función adecuadamente, produciendo así las enfermedades hematológicas.

Es decir, que las enfermedades hematológicas afectan la producción de sangre y sus componentes, como los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la hemoglobina, las proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación (hemostasia), etc. -linea eritroide, linea granulocitarias, megacarociaticas.

Los factores involucrados en su etiología incluyen aspectos genéticos, virus, drogas, exposición a radiación y a diferentes agentes químicos. Estas enfermedades requieren de un diagnóstico oportuno y el tratamiento abarca distintos métodos terapéuticos.

Son enfermedades hematológicas malignas las leucemias, los linfomas, los mielomas múltiples y los síndromes mielodisplásicos.

LMC Plaqeta dismórfica

LMA Blasto con bastón de Aue

LLA Linfoblasos en médula ósea

SMD Diseritropoyesis Acantocito

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS

Son un grupo heterogéneo de enfermedades malignas que afectan a la sangre, la médula ósea y los ganglios linfáticos y, como los tres sistemas están conectados por el sistema inmune, una enfermedad maligna hematológica que involucre a uno, afectará a los otros dos. Las causas más frecuentes de estos trastornos son translocaciones en cromosomas, algo que no se ve con frecuencia asociado a tumores sólidos.

Las neoplasias malignas incluyen:

  • Leucemias:
    Leucemia linfoide aguda (LLA) o Leucemia linfoblástica aguda
    Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B
    Leucemia linfática crónica (LLC)
    Leucemia mieloide aguda (LMA)
    Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)
    Tricoleucemia
  • Linfomas:
    Enfermedad de Hodgkin (cuatro subtipos)
    Linfoma no-Hodgkin (varios subtipos)
  • Mielomas múltiples (MM):
  • Síndromes mielodisplásicos (SMD): – que puede culminar en una LMA
  • Síndromes mieloproliferativos:
    Policitemia vera (PV, PCV o también policitemia rubra vera – PRV)
    Trombocitosis esencial (ET)
    Mielofibrosis

DIAGNÓSTICO DE LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS

Para el análisis de una sospecha de malignidad hematológica, un recuento sanguíneo completo y un frotis de sangre son esenciales, como las células malignas pueden mostrar de manera característica en la microscopia de luz.

Cuando hay linfadenopatía, una biopsia de un ganglio linfático se realizan generalmente con cirugía. En general, una biopsia de médula ósea es parte de la obra «arriba» para el análisis de estas enfermedades. Todas las muestras se examinan al microscopio para determinar la naturaleza de la malignidad.

Algunas de estas enfermedades se pueden clasificar por citogenética (AML, CML) o un inmunofenotipo (linfoma, mieloma, LLC) de las células malignas.

A pesar de que estas enfermedades son una forma de cáncer, por lo general no son manejadas por oncólogos sino por especialistas en hematología, con la asistencia de otros profesionales de la salud.

La hematología es la rama de la ciencia médica que se encarga del estudio de los elementos formes de la sangre y sus precursores, así como de los trastornos estructurales y bioquímicos de estos elementos, que puedan conducir a una enfermedad.

La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.

Comprende el estudio del paquete celular, el perfil o el estado sanguíneo, los cuales son:

Recuento de eritrocitos (y valor hematocrito)
Recuento de leucocitos
Determinación de hemoglobina
Velocidad de sedimentación globular (VSG)
Fórmula leucocitaria (recuento diferencial de leucocitos)

TRATAMIENTO DE LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS

Los tratamientos más comunes para este tipo de enfermedades son:

  • Quimioterapia. Es el tratamiento de las enfermedades mediante agentes químicos. Consiste en inyectar distintos fármacos por vía intravenosa para aniquilar las células cancerosas con el mínimo impacto posible sobre las células normales.Todos los medicamentos que se usan en Medicina ?y no sólo los utilizados en Oncología? tienen, además del efecto deseado, el riesgo de producir otros efectos adversos o molestos al organismo, que llamamos efectos colaterales. Los efectos colaterales que producen los medicamentos de quimioterapia los llamamos frecuentemente toxicidad o efectos tóxicos (náusea y vómito, efectos en la sangre, fatiga, etc.)

  • Radioterapia. La Radioterapia es un tipo de tratamiento oncológico que utiliza las radiaciones para eliminar las células tumorales en la parte del organismo donde se apliquen.La radioterapia actúa sobre el tumor, destruyendo las células malignas e impidiendo que crezcan y se reproduzcan. Esta acción también puede ejercerse sobre los tejidos normales; sin embargo, los tejidos tumorales son más sensibles a la radiación y no pueden reparar el daño producido en forma tan eficiente como lo hace el tejido normal.

    La radioterapia puede ser administrada como tratamiento exclusivo o bien antes o después de una intervención quirúrgica, asociándose también, en algunos casos, a la quimioterapia.

  • Aféresis. Es un tipo de donación en la que se extraen, por separado, sólo aquellos componentes de la sangre que se necesitan, devolviéndole al donante el resto. La donación por aféresis permite extraer del donante la combinación de componentes deseada y en mayor cantidad que la que se obtiene en la donación de sangre total.El procedimiento llamado aféresis es sencillo y consiste en obtener las células que interesan para el paciente tomándolas de la vena de un brazo del donante, mientras que por el otro se le regresan al donador todos los demás elementos de su sangre. Durante el proceso el donante está cómodamente recostado y esto dura alrededor de entre 2 y 3 horas.

  • Trasplante de células hematopoyéticas. El trasplante de médula ósea, bajo los nuevos recursos tecnológicos, ha logrado resultados alentadores para ofrecer la posibilidad de una curación total a muchos pacientes que padecen leucemia y otras enfermedades de la sangre.Los resultados obtenidos tras el trasplante de la médula ósea varían enormemente dependiendo de la enfermedad que lleva al trasplante, la edad del receptor, la identidad genética entre donante y receptor, el tipo de trasplante llevado a cabo, la preparación de la médula, etc. La supervivencia a los 5 años se encuentra entre el 20% y el 50%, atendiendo a las variables antes descritas.

    Algunos descubrimientos recientes apuntan cada vez más a la sangre de cordón umbilical como una fuente suplementaria muy prometedora de progenitores hematopoyéticos. Los estudios sugieren que las células primordiales de la sangre del cordón umbilical ofrecen algunas ventajas importantes respecto de las tomadas de la médula ósea. Por un lado, las células primordiales de la sangre del cordón umbilical son mucho más fáciles de obtener ya que pueden tomarse inmediatamente de la placenta en el momento del parto. La recolección de células primordiales de la médula ósea requiere un procedimiento quirúrgico, por lo general con anestesia general, que puede causar dolores post-operatorios y representa un pequeño riesgo para el donante.

    Es más amplia la gama de receptores que pueden beneficiarse con las células primordiales del cordón umbilical. Éstas pueden almacenarse y volverse a trasplantar en el donante, un miembro de la familia o un receptor sin relación de parentesco. Para que un trasplante de médula ósea sea exitoso, debe existir una correspondencia casi perfecta de ciertas proteínas del tejido entre el donante y el receptor. En cambio, cuando se utilizan las células primordiales de la sangre del cordón umbilical, las células del donante parecen tener más probabilidades de ‘tomar’ o injertarse, incluso cuando no hay correspondencia total entre los tejidos.

    La sangre del cordón umbilical también tiene menos probabilidades de contener ciertos agentes infecciosos, como algunos virus, que pueden suponer un riesgo para el receptor del trasplante. Asimismo, algunos estudios sugieren que la sangre del cordón umbilical puede tener una capacidad mayor que la médula ósea para generar nuevas células sanguíneas. En cada onza de la sangre del cordón umbilical hay una cantidad casi diez veces mayor de células productoras de sangre. Esto sugiere que se requiere una cantidad más pequeña de células primordiales de la sangre del cordón umbilical para que un trasplante sea exitoso.

La investigación médica y farmacológica ha permitido el desarrollo de nuevas vías de tratamiento farmacológico basados en agentes inmunomoduladores y en inhibidores de señaladores de células así como en el desarrollo de terapias tisulares y celulares que hoy en día ofrecen a los médicos un conjunto de soluciones integrales e integradas para el tratamiento de desórdenes humanos complejos como el cáncer.

Acceda a la información completa sobre diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades en el menú superior.

Referencias Bibliográficas

ATLAS HEMATOLÓGICO –www.celgene.es
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